真两性畸形这样的孩子同时具有睾丸和卵巢组织，而且卵巢除含卵巢间质外，还含有分泌功能的卵细胞；睾丸组织也是有功能的。

　　真两性畸形这样的畸形是由于性染色体不正常而形成的。对这类畸形儿作手术探查，有时发现一侧是卵巢，一侧是睾丸（多在右侧）；也有卵巢和睾丸同在一个生殖腺上，既能分泌雌激素，又能分泌雄激素；对之进行内分泌测定，则雌激素的分泌量远比雄激素为多。

　　这类真两性畸形儿由于外表有小“阴茎”，人们多半是把他当作男孩抚养，但实际上约有半数这种畸形儿有子宫（尽管多是单角的或更确切点只是一半子宫）和窄小的或闭锁的阴道，到了正常月经初潮年龄或更大些，就会有月经来潮；如果阴道闭锁，月经血不能外流，就会造成阴道积血或子宫积血。